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La asociación entre los problemas conductuales/emocionales y la edad en adultos con síndrome de Down sin demencia

Anna T. Makary, Renee Testa, Stewart L. Einfeld, Bruce J. Tonge, Caroline Mohr, Kylie M Gray

A.T. Makary trabaja en el Centre for Developmental Psychiatry and Psychology, Monash University, Australia.

Correo-e: anna.makary@monash.edu

Resumen

La literatura sobre la asociación entre problemas conductuales/emocionales y el envejecimiento en los adultos con síndrome de Down sin demencia es limitada, y en general no informa sobre un amplio espectro de dichos problemas. El presente estudio fue dirigido a ampliar este campo mediante el examen de la asociación entre la edad y un amplio abanico problemas conductuales/emocionales en adultos con síndrome de Down sin demencia.

Los padres y cuidadores respondieron a un cuestionario sobre problemas conductuales/emocionales de 53 adultos con síndrome de Down, de edades entre 16 y 56 años. Veintiocho adultos con síndrome de Down y sus cuidadores formaban parte de una muestra longitudinal que proporcionaron dos momentos puntuales de datos con cuatro años de diferencia. Además, 25 participantes con síndrome de Down y sus cuidadores fueron captados de una muestra transversal que proporcionó un momento puntual de datos. Se utilizaron análisis de regresión de efectos aleatorizados para examinar los patrones de puntuación de ítems para los problemas conductuales/emocionales asociados con la edad.

No se apreciaron asociaciones significativas entre la edad y el abanico o gravedad de ninguno de los ítems conductuales/emocionales. Esto sugirió que existe un patrón más positivo de envejecimiento de adultos con síndrome de Down que lo que se había descrito previamente. Ya que no se vio una asociación entre los problemas conductuales/emocionales y la edad, se plantea la investigación sobre otros factores que puedan estar asociados con las dificultades conductuales/emocionales de los adultos con síndrome de Down.

INTRODUCCIÓN

El síndrome de Down es uno de los trastornos genéticos más comúnmente asociados a la discapacidad intelectual, y presenta un complejo fenotipo cognitivo, adaptativo, neurobiológico y conductual. Se ha sugerido en la literatura actual que este fenotipo no es estable por lo general a lo largo de la vida, sino que cambia conforme avanzan el desarrollo y el envejecimiento. Si aceptamos estos posibles cambios debidos al desarrollo, generalmente se considera que el estudio de las trayectorias resulta más fructífero para comprender los síndromes genéticos que los estudios centrados solamente en un grupo concreto de edad. Las manifestaciones cognitivas, biológicas y las conductas adaptativas de las personas con síndrome de Down se estudian con frecuencia en el marco de una trayectoria de desarrollo.

Sin embargo, se ha investigado menos sobre la trayectoria de los problemas conductuales/emocionales en las personas con síndrome de Down. Lo cual no deja de sorprender dado el crecimiento de la bibliografía sobre estas trayectorias en las personas con discapacidad intelectual en general. Para los síndromes con discapacidad intelectual en general, mientras que algunos estudios con base poblacional sugieren que no existe asociación, o que sí existe, entre los problemas conductuales/emocionales (y los diagnósticos psiquiátricos) y la edad, algunos trabajos indican también que hay un descenso significativo en esta sintomatología desde la adolescencia hasta la ancianidad.   specíficamente, los estudios con base poblacional han descrito por lo general reducciones significativas en los niveles de los problemas conductuales/emocionales asociados con el envejecimiento de personas con discapacidad intelectual, desde la adolescencia hasta la adultez temprana (p. ej., hasta los 23 años), y después la adultez más tardía (p. ej., hasta los 86 años).

La escasez de estudios sobre las conductas y emociones, centrados específicamente en las trayectorias de las personas con síndrome de Down, puede deberse en parte al erróneo punto de vista de que estas personas disfrutan en su mayoría de manifestaciones conductuales positivas. Si bien es verdad que el síndrome de Down está asociado con menores tasas de  de problemas conductuales/emocionales si se compara con las de otros síndromes de discapacidad intelectual, la prevalencia en el síndrome de Down de estos problemas sigue siendo significativamente superior a la de la población con desarrollo ordinario  (normativo, típico). Además, dado el impacto importante que estos problemas conductuales/emocionales pueden ejercer sobre la población con síndrome de Down (que incluye el estrés, la carga mayor para el cuidador, la menor calidad de vida y el deterioro en términos cognitivos, educativos y adaptativos),  merecen más investigación y atención clínica.

La depresión es, por lo general, la sintomatología más frecuentemente descrita para las personas con síndrome de Down (incidencia del 5,2%).  Pese a los primeros informes que mostraban mayores niveles de depresión en estas personas, en comparación con otros síndromes de discapacidad intelectual, los análisis más recientes sugieren que las tasas de depresión en las personas con síndrome de Down son en realidad más bajas que en los demás síndromes de discapacidad. Las conductas problemáticas (incidencia del 3,7%), especialmente la desobediencia y la tozudez, así como la ansiedad (incidencia del 1,5%), son también síntomas corrientes que se detectan en estudios tanto clínicos como epidemiológicos sobre el síndrome de Down. Estos estudios, sin embargo, muestran limitaciones por cuanto no se evalúan específicamente las trayectorias de los problemas conductuales/emocionales (o su asociación con la edad) para ninguno de los períodos de desarrollo de dichas personas.      Ciertamente, esta investigación de los problemas ligada a la trayectoria del desarrollo se hace necesaria si hemos de proporcionar a la gente con síndrome de Down los apoyos de carácter emocional y conductual apropiados a cada etapa de su vida. El conjunto de estudios que han examinado los  problemas conductuales/emocionales y las trayectorias (o su asociación con la dad) de jóvenes con síndrome de Down muestran en su mayoría la transición desde la infancia a la adolescencia y adultez joven (p. ej., hasta los 18-20 años), y son coherentes en su mayoría con los hallazgos para la población con discapacidad intelectual en general. Específicamente,  estos estudios de desarrollo pediátrico describieron niveles más elevados de síntomas de externalización, ansiedad y conductas repetitivas durante los años de infancia. A lo largo de la adolescencia se ha visto que los niveles de síntomas de externalización y ansiedad disminuyen. En cuanto a la depresión, su trayectoria en la adolescencia no está clara: algunos estudios no aprecian cambios de nivel con el tiempo, mientras que otros aprecian un incremento de la sintomatología.

Más recientemente, es cuando aparecen en la literatura estudios centrados en las trayectorias de los problemas conductuales/emocionales durante la adultez de las personas con síndrome de Down. El impulso para esta investigación proviene probablemente del aumento significativo en la esperanza de vida (pasa de los 12 a los 60 años) de las dos últimas generaciones, y de la necesidad de atender y apoyar a los adultos mayores. Actualmente, un área particularmente popular de investigación en el adulto con síndrome de Down tiene que ver con la trayectoria de su envejecimiento patológico, en donde se realizan investigaciones sobre los rasgos conductuales y emocionales que van asociados a las etapas tempranas de la demencia y su posterior progresión. A la vista de la evidencia que refuta la inevitabilidad de la demencia en las personas con síndrome de Down,  la mejor práctica consiste en el estudio sobre la trayectoria del envejecimiento sano de los adultos (suponiendo que el individuo no cumpla los criterios diagnósticos de demencia) como secuela única del envejecimiento neuropatológico de su cerebro. Se ha centrado mucha menos investigación en seguir la trayectoria de los problemas conductuales/emocionales de personas con síndrome de Down que tienen un envejecimiento sano. Pero la comprensión de este envejecimiento se hace necesaria si hemos de asegurar que tales adultos mayores sigan siendo miembros implicados y productivos en la comunidad.

Hasta la fecha, los pocos estudios sobre los problemas conductuales/emocionales y el envejecimiento del adulto sano con síndrome de Down han producido resultados divergentes. Investigaciones longitudinales (tres años de seguimiento) y transversales no han comprobado que haya una asociación significativa entre la edad y todo un espectro de problemas conductuales/emocionales (p. ej., depresión, irritabilidad, retraimiento, agresión, conducta antisocial, poca cooperación, desconfianza) en adultos entre 17 y 58 años. Por el contrario, otros han apreciado asociaciones significativas entre los problemas conductuales/emocionales y el envejecimiento, aunque la dirección y la naturaleza de tales asociaciones no concuerdan entre los diversos estudios. Quizá, uno de los hallazgos más constante es la reducción de la conductas de externalización (p. ej., conducta disruptiva, agresiva) con la edad. La edad a la que comienza esta disminución está todavía por determinar y varía según cada estudio (p. ej., > 20, > 30 ó > 50 años). La trayectoria de la sintomatología depresiva  suscita más controversia. Algunos autores afirman que hay un aumento a partir de los 20 años en comparación con lo observado en la niñez y la adolescencia. A la inversa, utilizando un diseño de medida múltiple longitudinal (siete momentos a lo largo de nueve años) se apreció una reducción en la depresión (y en el conjunto de conductas de externalización) de adultos con síndrome de Down durante su cuarta década.

Esta limitación en la literatura sobre el envejecimiento sano en adultos con síndrome de Down con respecto a sus problemas conductuales/emocionales se ve más agravada debido a: (1) diseños metodológicos inadecuados en la investigación, y (2) la restricción en el espectro de los problemas conductuales/emocionales analizados en la mayoría de los trabajos (generalmente, sólo 30-40 ítems en el cuestionario). Por lo general sólo se informan puntuaciones totales de conducta, o respuestas  recodificadas de forma dicotomizada. Se ha demostrado en la literatura pediátrica sobre el síndrome de Down y sobre la discapacidad intelectual en general la importancia clínica que tiene el comprender los cambios que ocurren en un amplio espectro de problemas conductuales/emocionales.

El objetivo principal de este estudio fue examinar la asociación entre la edad y un extenso espectro de problemas conductuales/emocionales en adultos mayores sanos con síndrome de Down. De forma secundaria a este objetivo, se llevó a cabo también un análisis preliminar de la asociación entre posibles covariables (p. ej., nivel de la discapacidad intelectual, género, tipo de trisomía, condiciones médicas) y los problemas conductuales/emocionales.

MÉTODOS

Participantes

El estudio se realizó en dos muestras de adultos con síndrome de Down entre 16 y 56 años: una longitudinal (n = 28, con dos momentos de recogida de datos, T1 entre 2006 y 2008 y T2 entre 2010 y 2012, con una media en la diferencia de tiempos entre T1 y T2 de 4,53 años), y otra transversal (N = 25, con un solo momento de recogida de datos entre 2010 y 2012). Se confirmó el diagnóstico y tipo de trisomía mediante informe de los padres/cuidadores.

El grado de discapacidad intelectual (ligera, moderada, grave, profunda) se determinó en la muestra longitudinal en el momento T1, a partir de las estimaciones del psicólogo registradas en los archivos y de las estimaciones de los padres/cuidadores, que fueron revisadas completamente por dos psicólogos doctores con amplia experiencia clínica e investigadora en personas con discapacidad intelectual. El grado de discapacidad intelectual en T2 del estudio longitudinal y en el estudio transversal fue evaluado por uno de los psicólogos mediante puntuación del Peabody Picture Vocabulary Test 4th edition (PPVT-4). Las puntuaciones se utilizaron para estimar el grado de discapacidad intelectual de acuerdo con el DSM-IV-TR. Para los participantes en el estudio longitudinal, el grado de discapacidad intelectual determinado mediante el PPVT-4 en el momento T2 coincidió en todos los casos con la estimación del psicólogo realizada en T1.

En ambas muestras, los padres/cuidadores ofrecieron información sobre las actuales comorbilidades médicas, ayuda requerida para los problemas conductuales/emocionales, y los diagnósticos psiquiátricos formales (incluida la demencia). Los padres/cuidadores informaron que todos los diagnósticos médicos y psiquiátricos habían sido hechos por profesionales adecuados, pero no se dispuso de información directa por parte de estos profesionales ni se realizó una evaluación clínica independiente para confirmar los diagnósticos. Por supuesto, dada la finalidad del estudio, no se incluyó persona alguna que mostrara diagnóstico de demencia (clara o sospechada). No se tomaron más restricciones de inclusión respecto a otras alteraciones médicas o psiquiátricas. Se comprobó la inexistencia de demencia mediante el Adaptive Behaviour Dementia Questionnaire (ABDQ) en los sujetos del estudio longitudinal en T2.

Mediciones

El PPVT-4 mide el vocabulario receptivo y se ha utilizado previamente en diversos estudios como medida de inteligencia. Posee buenas propiedades psicométricas y ha sido validado en población con discapacidad intelectual ligera a moderada.

El ABDQ está diseñado para detectar cambios en el funcionamiento cotidiano asociado a demencia en el síndrome de Down. Es un listado de 15 ítems que se administra en entrevista presencial. Se prefirió a otras mediciones (p. ej., elCAMDEX-DS y el DMR) porque no depende de mediciones repetidas con el tiempo sino que da una medición de declive asociado a la demencia en un momento determinado. Sus propiedades psicométricas son correctas.

El Developmental Behaviour Checklist-Adult (DBC-A) es un listado de 107 ítems que proporciona una indicación sobre los problemas conductuales/emocionales de los adultos (> 16 años) con DI ocurridos durante los últimos seis meses. Cada ítem es puntuado por el padre/cuidador en una escala de Likert: ‘0’ – no es cierto en lo que yo sé, ‘1’ – algo cierto o a veces, ‘2’ – muy o frecuentemente cierto. La DBC-A ofrece puntuaciones en seis subescalas: conductas disruptivas, trastornos de la comunicación y ansiedad, conductas autointeriorizadas, conductas antisociales, síntomas depresivos, relaciones sociales, y una medición en su conjunto del trastorno de conducta que se llama Total Behaviour Problem Score (TBPS). Se pueden interpretar las puntuaciones al nivel de ítem, de subescala o de escala total (TBPS). Sus propiedades psicométricas son buenas, así como la validez en comparación con otros listados de conducta.

En lugar de calcular la suma de puntuaciones para el DBC-A, se obtuvieron puntuaciones medias de los ítems (MIS). Tiene la ventaja de que las puntuaciones compuestas de los MIS dan información adicional en términos de cómo las puntuaciones pueden ser debidas de manera diferencial o por el número de ítems observados o por la gravedad de la conducta. Por ejemplo, una puntuación total alta DBC-A MIS podría ser atribuida o a un gran número de ítems de gravedad baja (p. ej., 1), o a un número más pequeño de ítems con gravedad alta (p. ej., 2). A mayor DBC-A MIS, niveles mayores de problemas conductuales/emocionales (rango entre 0 y 2).

Procedimientos

Se invitó a participar a los encuestados y sus familiares, en ambas muestras, mediante correo que contenía los detalles  del estudio y los impresos de consentimiento. Se obtuvo consentimiento para acceder a los datos de conducta del período 2006-2008 (T1). Incluían los datos demográficos y las puntuaciones DBC-A. Para la muestra transversal y la longitudinal en el momento T2 se administró el PPVT-4 de acuerdo con las instrucciones estandarizadas del manual.  Se obtuvieron las aprobaciones éticas para el estudio por parte de la Comisión Ética de la Universidad Monash.

Análisis de los datos

La información obtenida de las dos muestras (transversal y longitudinal) fue combinada y analizada mediante regresión aleatorizada de efectos; la muestra transversal proporcionó un momento temporal y la longitudinal dos. Las variables de los resultados de DBC-A fueron modeladas en función de la edad, mientras que el nivel de DI, género, puntuación ABDQ, número total de problemas médicos comórbidos y tipo de trisomía fueron introducidos como co-variables.

RESULTADOS Y DISCUSIÓN

El análisis de los diversos datos obtenidos demuestra que, en su conjunto, no se apreció una asociación significativa entre la edad, combinada con otras importantes variables de los participantes, ni la puntuación media de los ítems, ni en la proporción de ítems anotados como positivos ni en la intensidad de ninguna de las variables del DBC-A.

Nuestros resultados concuerdan con los de otros estudios realizados en adultos con síndrome de Down, en los que no se apreció asociación entre la edad y la depresión, el retraimiento, la irritabilidad, la agresión, las conductas y emociones antisociales, no cooperadoras o engañosas (Collacott et al., 1998; Dalton et al., 1999; Fenner et al., 1987; Patti y Tsiouris, 2006). Pero tampoco apoyan los resultados de estudios que apreciaron mejorías o deterioros en problemas  conductuales y emocionales asociados con la edad (p. ej., agresión, conducta disruptiva, depresión o síntomas de internalización (Esbensen et al., 2008; Myers y Pueschel, 1991; Patti y Tsiouris, 2006). Ya Myers y Pueschel (1991) advirtieron de que no se podía descartar la posibilidad de que el aumento de sintomatología depresiva en sus participantes durante la adultez fuese debida a una etapa precoz de demencia y no a una característica del envejecimiento sin demencia. Quizá por este motivo, las condiciones más estrictas de análisis de demencia en nuestro trabajo no permitieron la replicación de los datos de su trabajo que mostró mayores tasas de depresión. Por el mismo motivo, los declives descritos en los síntomas de conductas de externalización (Esbensen et al., 2008; Patti y Tsiouris, 2006) e internalización (Esbensen et al., 2008) pueden ser producto de: (1) la muestra clínica (no poblacional) analizada por Patti y Tsiouris, 2006), y (2) que el diseño longitudinal de momentos múltiples de Esbensen et al., (2008) tuviera mayor sensibilidad que el nuestro para apreciar sutiles diferencias debidas a la edad.

Aunque este estudio no ha dispuesto de un grupo control sin síndrome de Down, se puede establecer una comparación con los patrones de envejecimiento observados en adultos con discapacidad intelectual en un estudio australiano analizado conDBC-A, y otro igualmente australiano en población normativa (Mohr et al., 2011). Nuestros resultados difieren de los de ambos estudios por cuanto en ellos se apreció una reducción de los problemas conductuales y emocionales con la edad, mientras que en el nuestro no se apreció relación alguna con el envejecimiento. Cabría concluir, aunque sea a un nivel provisional, que los adultos con síndrome de Down pueden experimentar patrones diferentes de envejecimiento para los problemas conductuales y emocionales si se comparan con adultos con otros tipos de discapacidad intelectual.