Métodos

La metodología de una revisión exploratoria se basa en el marco metodológico propuesto por Arksey y O’Malley (2005), incluidas las correcciones de Levac et al. (2010). El marco de Arksey y O’Malley consta de seis etapas:

1. Identificar la cuestión a investigar
2. Identificar los estudios relevantes
3. Seleccionar el estudio
4. Graficar los datos
5. Recogida, resumen e informe sobre los resultados
6. Consultar

Etapa 1: Identificar la cuestión a investigar. La revisión abordó las siguientes cuestiones:

• ¿De qué apoyos post-diagnóstico se dispone actualmente para las personas con discapacidad intelectual y demencia, a escala nacional e internacional?
• En el panorama actual de investigación sobre estos servicios de apoyo post-diagnóstico para la demencia, ¿cómo se aprecian en términos de áreas clave de apoyo?

Etapa 2: Identificación de los estudios relevantes. Durante junio y julio de 2021 se llevó a cabo una búsqueda online de exploración en cinco bases electrónicas de datos: CINAHL, Medline, PsycArticles, PsycInfo y Web of Sciences. La búsqueda identificó artículos, literatura ‘gris’ (no controlada por editores), estudios preliminares, trabajos e informes presentados en conferencias relacionadas con el área de los apoyos post-diagnóstico de demencia en la población con discapacidad intelectual. Los criterios de inclusión y exclusión fueron:

Etapa 3: Selección del estudio. Se excluyeron los estudios duplicados en las diferentes bases de datos. Los restantes estudios pasaron a Covidence, en donde se analizaron los títulos y resúmenes a la vista de los criterios de inclusión y exclusión, y se obtuvieron los textos completos de los trabajos incluidos. El análisis de títulos y resúmenes y el análisis del texto completo fueron realizados por los mismos dos revisores independientes. En caso de discrepancia se recurrió a un tercer revisor. Cumplieron con los criterios de inclusión 42 estudios, que son los que se incluyen en esta revisión.

Etapa 4: Graficar los datos. Los dos revisores extrajeron los datos de manera independiente, utilizando la plantilla de extracción de datos que desarrollaron sobre Covidence. Esto redujo el sesgo y aseguró la fiabilidad en el proceso de graficar los datos. En caso de discrepancias sobre la extracción de datos, se recurrió al consenso. Los datos extraídos son presentados con las cabeceras: Autor(es), año, título, localización, objetivo(s), diseño del estudio, contextos, muestras, características de los participantes, criterios de inclusión o exclusión, metodología y resultados.

Etapa 5: Recogida, resumen e informe de los resultados. En una tabla se resumió la información clave obtenida de los estudios, empleando una metodología cualitativa o por métodos mixtos. En otra tabla se resumió la información relevante obtenida en estudios cuantitativos. Se identificaron las posibles lagunas en la actual literatura sobre el tema de los apoyos post-diagnóstico, así como las áreas que requieren nueva investigación. La autora principal de esta revisión diseñó un resumen narrativo de los hallazgos en la literatura sobre los temas clave, que fueron aprobados por el resto del equipo investigador.

Etapa 6: Consulta. Los autores presentaron los hallazgos de la revisión a un panel supervisor experto, formado por expertos a nivel nacional e internacional. Los autores prepararon también una versión accesible de los métodos y resultados de la revisión exploradora. Esto se completó con un ayudante de investigación con discapacidad intelectual, con el fin de asegurar que este resumen sería accesible.

Control de calidad. Puesto que los trabajos identificados incluían en su mayoría métodos cuantitativos o cualitativos, se evaluó su calidad utilizando el instrumento CASP (Critical Appraisal Skills Programme, 2022). Utilizando un enfoque similar al de Vandemeulebroucke et al. (2018), dos investigadores evaluaron de forma independiente las publicaciones completas. Ambos investigadores compararon sus evaluaciones cada cinco artículos valorados, hasta completarlos todos (ver Tabla 2).

Resultados

De los 10.040 títulos y resúmenes analizados, pasaron los criterios 1.485 artículos. Una vez leídos sus textos completos, cumplieron los criterios de inclusión 42. Estos 42 artículos se centraron en: (1) problemas asociados con la ubicación de personas con discapacidad intelectual y demencia, (2) intervenciones/terapias, (3) apoyos y formación de personal, (4) el papel de la familia, (5) apoyos del entorno, y (6) atención en el final de la vida.

Envejecimiento en su terreno

Nos referimos a mantener a las personas dentro de su comunidad, en su ambiente familiar, próximas a sus familias, sus amigos y el personal que les haya estado cuidando, durante el mayor tiempo posible (p. ej., Dixon, 2007). Se considera que es el mejor método de apoyo post-diagnóstico (p. ej., McCarron et al., 2014). Los estudios de investigación indican que a muchas personas con discapacidad intelectual que desarrollan demencia se les somete a cambios o trastornos en su alojamiento o residencia, trasladándolas desde un piso independiente o tutelado a establecimientos residenciales más concurridos o a otras localidades (Cleary & Doody, 2017; Manji & Cont

Dunn, 2010; Sheth, 2019; Watchman, 2008). Esto es inapropiado ya que se sabe, por ejemplo, que un piso tutelado no sólo puede cumplir los principios de atención a la demencia (Janicki et al., 2005) sino que también ofrece las condiciones propias de una mejor calidad de vida; además, gestiona con menores costos de personal debido a que no utiliza un personal médico fijo (Chaput, 2003). Las agencias dedicadas al alojamiento pueden adaptar sus servicios para ofrecer un alojamiento apropiado dentro de la comunidad (Janicki et al., 2003).

Las consecuencias negativas debidas a este desajuste quedan en evidencia por no facilitar el envejecimiento en su lugar de origen y por la falta de consideración hacia los deseos e intereses de la persona (Cleary & Doody, 2017; Iacono et al., 2014). Un estudio retrospectivo mostró que los adultos con síndrome de Down sufren más recolocaciones que los adultos de la población general, y es más probable que reciban la atención en el final de su vida en un asilo de ancianos (Patti et al., 2010). Para que el envejecimiento en su ubicación original sea eficaz, exige apoyos ambientales adecuados, así como personal formado en la atención de la demencia centrada en la persona (Cleary & Doody, 2017). Un programa piloto de 5 años ofreció colaboración en los servicios de apoyo para personas con discapacidad intelectual en situación de demencia (Dixon, 2007). El programa estaba organizado según el modelo ‘envejecimiento en su terreno’, y promovía la independencia y la mejora en la calidad de vida. Como resultado del programa piloto, más del 30% de los participantes mostró mejorías en las actividades de la vida diaria, pero no hay datos sobre el envejecimiento en su terreno (Dixon, 2007).

La investigación, pues, demuestra que a pesar de los evidentes beneficios que ofrece el envejecimiento en su terreno, dentro de los apoyos post-diagnóstico, existen sustanciales problemas para alcanzar este objetivo, y muchas personas con discapacidad intelectual y demencia no serán capaces de experimentarlo.

Intervenciones/terapias

El conocimiento de que disponemos sobre la eficacia y práctica de las intervenciones proviene de los informes aportados tanto por los trabajadores y personal como por los investigadores (Dodd et al., 2015). Ya se han descrito previamente los efectos positivos de la terapia de estimulación cognitiva (en un estudio de métodos mixtos, por Ali et al., 2022), terapia musical (en un estudio cualitativo, por Bevins et al., 2015), relatos de la vida (en una serie de casos, por Cook et al., 2016) y el método de ‘mapa de atención a una persona con demencia’ (Dementia Care Mapping, DCM) (en investigación cualitativa por Finnamore & Lord, 2007; Jaycock et al., 2006; Schaap, Dijkstra et al., 2018; Schaap, Fokkens et al., 2018; e investigación sobre métodos mixtos por Schaap et al., 2021).

Watchman et al. (2021) utilizó la teoría de la formulación individualizada de metas para identificar la efectividad de las intervenciones sociales en situaciones de atención social. Este estudio de acción participada exploró también la metodología fotovoz. Sus hallazgos describieron los efectos globales de las intervenciones en un 80% en el ciclo 1 y 81% en el ciclo 2, lo que demostraba un efecto positivo ‘en el momento’. En el ciclo 1, se cumplieron el 32% de los objetivos y el 43% superó lo esperado; en el ciclo 2 se cumplieron el 35% de los objetivos y el 37% superó lo esperado. Además, la metodología fotovoz adaptada facilitó el desarrollo de un razonamiento sobre la demencia (Watchman et al., 2021). Los resultados de un ensayo controlado  y aleatorizado de De Vreese et al., (2012) mostraron que la inscripción en un programa de capacitación en la demencia, que facilitó la práctica diaria de las cualificaciones y habilidades residuales de los residentes, contribuyó al mantenimiento de su actividad y habilidades.

Al considerar el acceso a actividades, las personas con síndrome de Down identificaron la posibilidad de selección, la agencia y los horarios y rutinas como los factores importantes a la hora de participar en un empleo remunerado, actividad física, tiempo de ocio, música, arreglos de la casa, ir de compras, prácticas religiosas, salidas en la comunidad y participación en los días de fiesta y celebraciones con la familia y los amigos (Sheth, 2019).

En términos de una guía que se pueda utilizar para informar sobre el desarrollo de ayudas, la International Summit on Intellectual Disability and Dementia ofreció un modelo de trabajo en siete áreas clave de apoyo post-diagnóstico para situaciones de discapacidad intelectual: asesoramiento post-diagnóstico, seguimiento psicológico y médico, revisiones periódicas y ajustes en los planes de atención, pronta identificación de los síntomas no cognitivos, revisión de las prácticas y apoyos en la atención, formación y apoyos al personal, así como la evaluación de la calidad de vida del individuo (Dodd et al., 2018). Esa reunión internacional también identificó el mapa de atención a la demencia, antes citado, como un instrumento eficaz para evaluar la calidad de vida y la calidad de la atención a estas personas.

En conjunto, hay muchas y diferentes intervenciones que se pueden emplear en las personas con discapacidad intelectual y demencia; y aunque algunas requieren a menudo adaptación si se comparan con su aplicación en la población general, no siempre tales adaptaciones son extensas. Ha habido alguna investigación inicial en esta área, basada en pruebas controladas aleatorizadas (RCT) (Ali et al., 2022), si bien la mayoría ha empleado metodologías cualitativas o de tipo mixto.

Apoyos y formación al personal

Los estudios que exploran los resultados en individuos con demencia y discapacidad intelectual tienden en su mayor parte a evaluarlos desde la perspectiva del personal, sin incluir la voz del individuo (ver estudios cualitativos en Chapman et al., 2018; Clary & Doody, 2017; Herron et al., 2020; Iacono et al., 2014;McLaughlin & Jones, 2010; Perera & Standen, 2014; series de casos de Wilkinson et al., 2005). Y ciertamente, algunos de estos estudios se centran más en la carga del personal/cuidadores (McCallion, Nickle et al., 2005; McCallion, McCarron et al., 2005) así como en el tiempo dedicado a la prestación de los cuidados (McCarron et al., 2002).

Se ha comprobado que la formación del personal y los apoyos a los cuidadores y al personal, llevados a cabo por parte de especialistas y servicios ordinarios, son esenciales para asegurar que la atención y los apoyos sean apropiados. Sin embargo, los estudios cualitativos indican que los cuidadores y el personal pueden no haber tenido acceso necesariamente a una formación específica, o no haber sido formados en el modo de atender a personas con el diagnóstico de discapacidad intelectual y demencia (Fahey-McCarthy et al., 2009; Herron et al., 2020).

Otros hallazgos confirman lo esencial que es el hecho de que el personal reciba formación sobre las diferentes etapas de la demencia y los resultados que se puedan conseguir en favor de la persona (ver investigación cualitativa de Davis et al., 2002; Furniss et al., 2012; McKenzie et al., 2020). Sheth (2019) destacó la importancia de la formación que apoya el desarrollo de habilidades en la comunicación accesible, las interacciones significativas persona a persona y el ajuste a realizar según cambien las necesidades de atención. Lifshitz y Klein (2011) mostraron el informe de un caso sobre el uso de intervenciones de mediación para sensibilizar a los cuidadores (Mediational Intervention for Sensitizing Caregivers), aunque sugirieron la necesidad de prolongar esa investigación.

Herron et al. (2020) destacaron la importancia de comprender la demencia en el marco de la discapacidad intelectual, con el fin de prestar el apoyo adecuado a la persona, así como identificar los síntomas no cognitivos de la demencia. Estos síntomas incluyen la agitación, la ansiedad, la desinhibición, cambios en el sueño y el apetito. Tener una mayor conciencia y comprensión de estos síntomas puede mejorar la calidad de la atención prestada al individuo (Dodd et al., 2018).

En resumen, si bien la actual investigación sobre los apoyos y la formación al personal indican la necesidad de una formación especializada sobre los apoyos post-diagnóstico que se han de prestar en la demencia de personas con discapacidad intelectual, puede que el personal no disponga de tales recursos, o desconozca quizás el modo de conseguirlos.

El papel de la familia

Los hallazgos cualitativos de la literatura indican la necesidad de desarrollar servicios y apoyos de larga duración, así como recursos educativos que se adapten a las características de los cuidadores familiares, incluidos los hermanos (Coyle et al., 2014). Diana especial en las intervenciones es reducir la carga que pesa sobre el cuidador (Perera y Standen, 2014); la disminución de esta carga no sólo beneficiará a los propios cuidadores sino que contribuirá a mejorar la calidad de vida de quienes reciben los cuidados. Perera y Standen delinean la ‘estrategia de cajas de herramientas’ que los cuidadores utilizan para reducir el estrés y apoyar a las personas con discapacidad intelectual y demencia. Esos autores muestran su preocupación sobre el hecho de que algunos cuidadores de la familia puedan responder partiendo desde un sentido de obligación de tener que ser el cuidador, y que esa carga entre en interacción con las expectativas de carácter tradicional, religioso o cultural.

A partir de una serie de casos, Carling-Jenkins et al. (2012) observaron que las familias experimentan estrés y confusión al ir gestionando las vías posibles de atención y los servicios. Informaron que estas vías y servicios se encontraban pobremente equipadas para atender a sus necesidades, y que los profesionales estaban más interesados en la discapacidad a largo plazo que en el diagnóstico reciente de enfermedad de Alzheimer. McCarron, McCallon et al. (2011) ofrecieron sus hallazgos cualitativos de que, aun cuando los familiares tuvieran una relación limitada con la persona con demencia y no entendieran necesariamente sus necesidades y deseos, se mostraban dispuestos a que se les consultara sobre el final de la vida y otras decisiones en beneficio de la persona con demencia.

En resumen, los familiares, al igual que los cuidadores y el staff, requieren asesoramiento o formación en esta área especializada de los apoyos. Los familiares pueden ser especialmente vulnerables al estrés y a la carga que derivan de los cuidados a prestar, por lo que cualquier modelo de apoyo post-diagnóstico habrá de tener en cuenta estos factores.

Apoyos del entorno

Las guías clínicas han indicado que una consideración importante para las personas con demencia y discapacidad intelectual es su seguridad: mantenerse a salvo de caídas y lesiones. Los diseños en los que se tenga en cuenta la demencia reducirán las caídas y el estrés, y eso puede significar una reducción en el uso de antipsicóticos y ansiolíticos Jokinen et al., 2013). Otros apoyos del entorno incluyen el acceso a equipos adaptativos, la iluminación, reclamos o notas visuales, estímulos auditivos (Jokinen et al., 2013).  Los resultados de Sheth (2019) identificaron a la accesibilidad física como un problema específico, especialmente para personas con problemas de movilidad.

Hawkes et al. (2019) intentaron identificar áreas de mejora en relación con la atención centrada en la persona, las interacciones con el staff, y el entorno utilizando el programa Person, Interaction and Enviroment (PIE), que es un instrumento para enriquecer y fortalecer la atención centrada en la persona, para equipos que se ocupan de las personas que viven con demencia. Los hallazgos de su estudio de carácter mixto indicaron que el programa PIE es un proceso progresivo y un medio de implantar o encajar la cultura de la atención orientada hacia el compromiso dentro de las estructuras residenciales. En un estudio transversal, Raj et al. (2020) identificaron los ambientes de la casa y las actividades de la vida diaria como las áreas frecuentemente evaluadas por los terapeutas ocupacionales que atienden a las personas con demencia y discapacidad intelectual. Las intervenciones más frecuentes incluían estrategias de compensación y modificaciones del entorno. Sin embargo, se informó que esto era menos probable que ocurriera con los cuidadores no profesionales, para los que su objetivo más probable consistía en la gestión de cómo desenvolverse manualmente.

La investigación sobre los apoyos del entorno en la etapa post-diagnóstica de demencia se ha centrado en la seguridad personal y evitación de caídas. Se ha considerado a la persona y su interacción con el entorno, pero los enfoques pueden ser diferentes entre los cuidadores familiares y los profesionales.

Final de la vida/cuidados paliativos

La demencia es una condición que limita la vida, y su final y los cuidados paliativos forman parte integral del cuadro que analiza en su conjunto la atención post-diagnóstica de la demencia. Los temas que conciernen a la reubicación de las personas con discapacidad intelectual y demencia a lo largo de la etapa terminal y la atención paliativa, así como la necesidad de que el individuo se encuentre más implicado en la planificación de la atención a su propio final, han sido destacados en un estudio retrospectivo (Patti et al., 2010) y en investigación cualitativa (Watchman, 2005). Fueron identificados como los elementos clave la colaboración de servicios especializados y la coordinación de los cuidados, el tratamiento del dolor y de los síntomas, y el apoyo a la persona en el trance de su muerte (McCarron, McCallion et al., 2011).

Una principal preocupación es la falta de equidad en el acceso de las personas con discapacidad intelectual y demencia avanzada a los cuidados paliativos y propios de la fase final de la vida (Tuffrey-Wijne et al., 2016); pero es improbable que se remedie si no se reconocen las diferentes necesidades de comunicación y de mantenerse alertas a los signos terminales de la vida, el apoyo a los familiares, personas próximas y cuidadores, incluyéndolos en el tratamiento de los síntomas mediante educación y formación, y enfocando la atención terminal hacia el confort y la calidad de la vida (McCallion et al., 2017). Otra área de preocupación surgida claramente de un estudio de auditoría es la falta de evidencia documentada sobre las disposiciones a seguir ante la muerte de las personas con discapacidad intelectual y demencia (Tromans et al., 2019).

En conclusión, es probable que el envejecimiento en su alojamiento resulte más problemático durante la etapa en que se requieren cuidados paliativos y terminales. Se necesita una coordinación más extensa entre los servicios y una mayor formación y educación para prestar un apoyo del mayor nivel a las personas con discapacidad intelectual en su etapa post-diagnóstica de demencia, hasta su muerte.

Evaluación de la calidad

En la tabla 2 se resume la calidad adjudicada a cada uno de los estudios, siguiendo los criterios del instrumento CASP (ver Métodos, Control de calidad). En general, la calidad fue valorada entre moderada y alta. El criterio de CASP en el que se vio que la mayoría de los estudios no lo cumplían fue la estimación crítica del papel del investigador y su relación con el participante a lo largo del proceso de investigación.

Discusión

Los apoyos post-diagnóstico de la demencia incorporan muchos y diferentes elementos, que son indispensables para mantener la calidad de vida de las personas con discapacidad intelectual y demencia. Es evidente que cualquier abordaje para prestarlos ha de adaptarse tanto a la etapa de la demencia como a las necesidades cambiantes de la persona, incluida la atención en la etapa final. Es particularmente importante que se utilice un amplio espectro de intervenciones y de abordajes (Dodd et al., 2018).  Aunque la mayoría de los estudios identificados en esta revisión fueron cualitativos o emplearon métodos mixtos, ha habido algunos que han utilizado un abordaje más cuantitativo.

La literatura relacionada con la eficacia de las intervenciones para estas personas es limitada, y los abordajes adoptados para la población general son típicamente similares a los adoptados en la discapacidad intelectual. Sin embargo, para las personas con discapacidad intelectual, los apoyos postdiagnóstico que se prestan van enlazados por lo general con los proveedores de servicios que ya estaban actuando, y con apoyos adaptados a las necesidades específicas de la demencia (Dodd et al., 2018). Uno de estos apoyos citados por estos autores, es el asesoramiento post-diagnóstico, que implica la oferta de apoyo y formación al interesado, así como a sus cuidadores, familiares y staff; el objetivo será dotarles de habilidades para manejar el diagnóstico de demencia y la trayectoria de esa condición, de tal modo que promuevan el bienestar del individuo. No obstante, la mayoría de las intervenciones que hemos anotado van dirigidas al staff, y muy pocas a las familias que han de apoyar a los individuos con discapacidad y demencia, o a estas mismas personas con discapacidad siempre que sean capaces de mantener el interés y participar en su propio cuidado.

Son muchos los retos que van asociados a la provisión de atención a la demencia centrada en la persona, y los abordajes para proporcionarla no son siempre accesibles a la persona con discapacidad en el momento en que la demencia se hace presente y empeora (Cleary y Doody, 2007). Los cuidadores se pueden sentir poco preparados para prestar ese tipo de atención a lo largo de las diversas etapas de la demencia sin una formación específica (McCarron, McCalion, Fahey-McCarthy, Connaire & Dunn-Lane, 2010), lo que les lleva a un tipo de atención que es reactiva en lugar de planificada (Iacono et al., 2014).Por consiguiente, se hace preciso que a la hora de intervenir, se tenga en cuenta a todos los participantes en la atención, y que eso incluya incluso a compañeros con discapacidad intelectual que se encuentren próximos a la persona con demencia.

Está bien comprobado que el envejecimiento en el propio domicilio es lo ideal (Jokinen et al., 2013; McCarron et al., 2014); sin embargo, no siempre los servicios y la vivienda familiar se adaptan a la demencia ni poseen los recursos adecuados para prolongar la permanencia de una persona con discapacidad intelectual que ha desarrollado la demencia (Dunne et al., 2014; Janicki, 2006). Habrá de investigarse más sobre el modo de aportar recursos, apoyos y servicios específicos si se desea asegurar que el envejecimiento tenga lugar en casa, atendiendo a las necesidades de las específicas situaciones familiares (Jokinen et al., 2013; McCallion et al., 2017).

Nuestro estudio tiene algunas potenciales limitaciones. No completamos un meta-análisis sobre los datos previos. Sin embargo, la investigación analizada fue de naturaleza predominantemente cualitativa, y la investigación cuantitativa fue demasiado heterogénea en términos de resultados y evaluaciones. El apoyo familiar fue un punto importante que fue surgiendo en el estudio de la literatura, y lo mejor hubiese sido incluir el término ‘apoyo familiar’ como término específico de búsqueda, aunque los apoyos familiares fueron captados en los artículos objeto de nuestra búsqueda bibliográfica.

Conforme van envejeciendo las personas con discapacidad intelectual, con un alto riesgo de desarrollar demencia en edades tempranas en las personas con síndrome de Down en particular, es urgente que las familias, los servicios y las comunidades planifiquen con tiempo sobre cómo apoyar a quienes han de vivir con demencia. La ausencia de unas guías de acción bien acordadas, de programas experimentados y la falta de disposición para arbitrar recursos: todo ello debe ser abordado. La futura investigación en esta área habrá de hacer más para abordar los temas de implementación de los apoyos post-diagnóstico, y hacer uso de abordajes tales como la realización de ensayos mejor controlados para evaluar la eficacia de las diversas intervenciones. La utilización de las mismas mediciones de resultados de forma más constante en ensayos diferentes ayudará también a seguir avanzando en este campo. Además, aunque un cierto número de artículos incluyó a participantes que tenían discapacidad intelectual y demencia, esto es algo que habrá de ser explorado en el futuro con mayor profundidad. Se ha señalado que prestar apoyo centrado en la persona exige que el staff de apoyo comprenda muy bien qué significa para una persona con discapacidad intelectual el tener demencia (p. ej., Dodd et al., 2015).